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Reumatologia

A história da síndrome antifosfolípide

Tincani, A., Fontana, G., & Mackworth-Young, C. (2023). A história da síndrome antifosfolípide. Reumatismo , 74 (4)....

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A história da síndrome antifosfolípide

O quadro completo da síndrome lembra a doença sofrida por Anne Stuart, rainha da Inglaterra no século XVIII

Tincani, A., Fontana, G., & Mackworth-Young, C. (2023). A história da síndrome antifosfolípide. Reumatismo , 74 (4). https://doi.org/10.4081/reumatismo.2022.1556

A Síndrome Antifosfolípide (SAF) é uma doença autoimune definida no início da década de 1980. As principais características incluem eventos tromboembólicos e/ou perdas gestacionais em associação com anticorpos antifosfolípides (aPL).

Como nota histórica, o quadro completo da síndrome lembra a doença sofrida por Anne Stuart, rainha da Inglaterra no século XVIII, cujos abortos repetidos causaram o fim da linhagem real dos Stuart e da sucessão hanoveriana.

A identificação do aPL começou no início do século XX e esteve ligada à introdução do teste sorológico para o diagnóstico da sífilis. Trata-se de uma reação entre um anticorpo (reagina) e um antígeno fosfolipídico derivado do coração bovino (cardiolipina).

Posteriormente, observou-se que nem todos os indivíduos com teste positivo tinham sífilis, e que a chamada "reação falso-positiva" foi frequentemente relatada em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico.

Posteriormente, foram desenvolvidos diferentes testes para a identificação de aPL: primeiro anticoagulante lúpico (1971) e depois imunoensaios para anticorpos anticardiolipina (1983) e anti-beta2 glicoproteína I (1990).

No mesmo período, foi estabelecida a associação entre a presença de aPL circulante e eventos trombóticos e obstétricos, tanto em pacientes com doenças autoimunes quanto em indivíduos saudáveis, levando à identificação da SAF como uma doença autoimune distinta.

Isso permitiu um melhor diagnóstico e um tratamento mais direcionado para muitos pacientes.

Referências

Khamashta MA. Síndrome de Hughes: sangue pegajoso. Clin Exp Rheum 2009;27:1-2.

Emson HE. Pela falta de um herdeiro: a história obstétrica da rainha Anne. BMJ 1992;304:1365-6. DOI: https://doi.org/10.1136/bmj.304.6838.1365

Wasserman A, Neisser A, Bruck C. Eine sorodiagnostische reaktion bei syphilis. Dtsh Med Wochenschr 1906;32:745. DOI: https://doi.org/10.1055/s-0028-1142018

Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. A síndrome antifosfolípide: história, definição, classificação e diagnóstico diferencial. In: Asherson RA. A síndrome antifosfolídea. Boca Raton, Flórida: CRC Press; 1996. pp 3-12. DOI: https://doi.org/10.1201/9781351077125-1

Pagborn MC. Um novo fosfolipídeo sorologicamente ativo do coração bovino. Proc Soc Exp Biol Med 1941;44:484-6. DOI: https://doi.org/10.3181/00379727-48-13365P

Moore JE, Mohr CF. Testes sorológicos biologicamente falsos positivos para sífilis; tipo, incidência e causa. J Am Med Assoc 1952;150:467-73. DOI: https://doi.org/10.1001/jama.1952.03680050033010

Moore JE, Lutz WB. A história natural do lúpus eritematoso sistêmico: uma abordagem para seu estudo através de reatores biológicos falsos positivos crônicos. J Chronic Dis 1955;1:297-316. DOI: https://doi.org/10.1016/0021-9681(55)90039-4

Conley CL, Hartmann RC. Distúrbio hemorrágico causado por anticoagulante circulatório em pacientes com lúpus eritematoso disseminado. J Lab Clin Invest 1952;31:621-2.

Laurell AB, Nilsson IM. Hipergamaglobulinemia, anticoagulante circulante e reação biológica falsa positiva de Wassermann; um estudo em dois casos. J Lab Clin Med 1957;49:694-707.

Lee SL, Sanders MA. Distúrbio da coagulação sanguínea no lúpus eritematoso sistêmico. J Clin Invest 1955;34:1814-22. DOI: https://doi.org/10.1172/JCI103237

Feinstein DI, Rapaport SI. Inibidores adquiridos da coagulação sanguínea. Prog Hemost Thromb 1972;1:75-95.

Bowie EJ, Thompson JH Jr, Pascuzzi CA, e outros. Trombose no lúpus eritematoso sistêmico apesar dos anticoagulantes circulantes. J Lab Clin Med 1963;62:416-30.

Alarcon Segovia D, Osmundson PJ. Síndromes vasculares periféricas associadas ao lúpus eritematoso sistêmico. Ann Intern Med 1965;62:907-19. DOI: https://doi.org/10.7326/0003-4819-62-5-907

Beaumont JL. Síndrome hemorrágica adquirida causada por um anticoagulante circulante; inibição da função tromboplástica das plaquetas sanguíneas; descrição de um teste específico [Artigo em francês]. Cantado 1954;25:1-15.

Nilsson IM, Astedt B, Hedner U, et al. Morte intrauterina e anticoagulante circulante ("antitromboplastina"). Acta Med Scand 1975;197:153-9. DOI: https://doi.org/10.1111/j.0954-6820.1975.tb04897.x

Krulik M, Tobelem G, Audebert AA, et al. Anticoagulantes circulantes no lúpus eritematoso disseminado. [Artigo em francês]. Ann Med Interne 1977;128:57-62.

Soulier JP, Boffa MC. Avortements á repetição, tromboses e antitromboplastina circulante anticoagulante. Nouv Presse Med 1980;9:859-64.

Carreras LO, Vermylen J, Spitz B, et al. Anticoagulante "lúpico" e inibição da formação de prostaciclina em pacientes com aborto repetido, retardo do crescimento intrauterino e morte intrauterina. Br J Obstet Gynaecol 1981;88:890-4. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1471-0528.1981.tb02224.x

Carreras LO, Defreyn G, Machin SJ, et al. Trombose arterial, morte intrauterina e anticoagulante "lúpico": detecção de imunoglobulina interferindo na formação de prostaciclina. Lancet 1981;1:244-6. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(81)92087-0

Hughes GR. Trombose, aborto, doença cerebral e o anticoagulante lúpico. Br Med J (Clin Res Ed) 1983;287:1088-9. DOI: https://doi.org/10.1136/bmj.287.6399.1088

Lubbe WF, Butler WS, Palmer SJ, et al. Sobrevida fetal após supressão com prednisona do anticoagulante lúpico materno. Lancet 1983;1:1361-3. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(83)92141-4

Harris EN, Gharavi AE, Boey ML, et al. Anticorpos anticardiolipina: detecção por radioimunoensaio e associação com trombose no lúpus eritematoso sistêmico. Lancet 1983;2:1211-4. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(83)91267-9

Harris EN, Gharavi AE, Hughes GR. Anticorpos antifosfolípides. Clin Rheum Dis 1985;11:591-609. DOI: https://doi.org/10.1016/S0307-742X(21)00606-8

Mackworth-Young CG, Loizou S, Walport MJ. Síndrome antifosfolípide primária: características de pacientes com anticorpos anticardiolipina elevados, mas sem nenhum outro distúrbio. Ann Rheum Dis 1989;48:362-7. DOI: https://doi.org/10.1136/ard.48.5.362

Alarcon-Segovia D, Sanchez-Guerrero J. Síndrome antifosfolípide primária. J Rheumatol 1989;16:482-8.

Galli M, Comfurius P, Maassen C, et al. Anticorpos anticardiolipina (ACA) direcionados não à cardiolipina, mas a um cofator de proteína plasmática. Lancet 1990;335:1544-7. DOI: https://doi.org/10.1016/0140-6736(90)91374-J

McNeil HP, Simpson RJ, Chesterman CN, et al. Os anticorpos antifosfolípides são direcionados contra um antígeno complexo que inclui um inibidor de ligação lipídica da coagulação: beta 2-glicoproteína I (apolipoproteína H). Proc Natl Acad Sci USA 1990;87:4120-4. DOI: https://doi.org/10.1073/pnas.87.11.4120

Matsuura E, Igarashi Y, Fujimoto M, e outros. Cofator(es) anticardiolipina e diagnóstico diferencial de doença antoimune. Lancet 1990;336:177-8. DOI: https://doi.org/10.1016/0140-6736(90)91697-9

Arvieux J, Roussel B, Jacob MC, et al. Medição de anticorpos antifosfolípides por ELISA usando beta 2-glicoproteína I como antígeno. J Immunol Methods 1991;143:223-9. DOI: https://doi.org/10.1016/0022-1759(91)90047-J

Gharavi AE, Mellors RC, Elkon KB. Anticorpos IgG anti-cardiolipina no lúpus murino. Clin Exp Immunol 1989;78:233-8.

Branch DW, Dudley DJ, Mitchell MD, e outros. Frações de imunoglobulina G de pacientes com anticorpos antifosfolípides causam morte fetal em camundongos BALB/c: um modelo para perda fetal autoimune. Am J Obstet Gynecol 1990;163:210-6. DOI: https://doi.org/10.1016/S0002-9378(11)90700-5

Blank M, Cohen J, Toder V, et al. Indução da síndrome antifosfolípide em camundongos virgens com anticorpos monoclonais de lúpus de camundongo e anticorpos anticardiolipina policlonais humanos. Proc Natl Acad Sci USA 1991;88:3069-73. DOI: https://doi.org/10.1073/pnas.88.8.3069

Pierangeli SS, Harris EN. Anticorpos antifosfolípides em um modelo de trombose in vivo em camundongos. Lupus 1994;3:247-51. DOI: https://doi.org/10.1177/096120339400300408

Holers VM, Girardi G, Mo L, et al. A ativação do complemento C3 é necessária para a perda fetal induzida por anticorpos antifosfolípides. J Exp Med 2002;195:211–20. DOI: https://doi.org/10.1084/jem.200116116

Meroni PL, del Papa N, Gambini D, et al. Anticorpos antifosfolípides e células endoteliais. Lupus 1994;3:267-9. DOI: https://doi.org/10.1177/096120339400300412

Di Simone N, Meroni PL, de Papa N, et al. Os anticorpos antifosfolípides afetam a secreção e a invasividade da gonadotrofina trofoblástica ligando-se diretamente e através da beta2-glicoproteína I aderida. Arthritis Rheum 2000;43:140-50. DOI: https://doi.org/10.1002/1529-0131(200001)43:1<140::AID-ANR18>3.0.CO;2-P

Asherson R A. A catastrófica síndrome antifosfolipídica. J Rheumatol 1992;19:508-12.

Wilson WA, Gharavi AE, Koike T, et al. Declaração de consenso internacional sobre os critérios preliminares de classificação para a síndrome antifosfolipídica definida: relatório de um workshop internacional. Arthritis Rheum 1999;42:1309-11. DOI: https://doi.org/10.1002/1529-0131(199907)42:7<1309::AID-ANR1>3.0.CO;2-F

Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. Declaração de consenso internacional sobre uma atualização dos critérios de classificação para a síndrome antifosfolípide (SAF) definida. J Thromb Haemost 2006;4:295-306. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x

Barbhaiya M, Zuily S, Ahmadzadeh Y, et al. Desenvolvimento de um novo relatório internacional de critérios de classificação da síndrome antifosfolipídica fase I/II: geração e redução de critérios candidatos. Arthritis Care Res (Hoboken) 2021;73:1490-1501. DOI: https://doi.org/10.1002/acr.24520

Cervera R, Piette JC, Font J, et al. Síndrome antifosfolípide. Manifestações clínicas e imunológicas e padrões de expressão da doença em uma coorte de 1.000 pacientes. Arthritis Rheum 2002;46:1019–27. DOI: https://doi.org/10.1002/art.10187

Erkan D, Lockshin MD, membros do APS ACTION. APS ACTION - aliança de síndrome antifosfolipídica para ensaios clínicos e networking internacional. Lupus 2012;21:695-8. DOI: https://doi.org/10.1177/0961203312437810

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Referências e fontes

Informação em saúde não substitui avaliação individual por um profissional.

Atualizado em 05/07/2023.

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